Abstract

Patients with mesenteric fibromatosis (MF) are clinically asymptomatic, with little or no focal symptoms until later in their course, at which time they complain of pain, abdominal discomfort, constipation, vomiting, abdominal mass, weight loss, and symptoms due to organ compression. Generally, it occurs as an abdominal mass but may also present in many different ways. In some cases, trauma, previous abdominal surgery, and hormonal stimulation (such as estrogen) may play a role in onset of this neoplasm. Patients with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome present primary amenorrhea and may have some other anomalies, including hearing defects, heart defects, skeletal deformities, and genital neoplastic diseases. We diagnosed duodenal obstruction due to MF in a patient with type I Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. 

Turkish

Başlık: Tip I mayer-rokıtansky-kuster-hauser sendromlu bir hastadaki mezenterik fibromatozis:duodenal obstriksiyonun nadir bir nedeni

Anahtar kelimeler: Mezenterik fibromatozis, duodenal obstriksiyon, metabolik alkaloz, Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromu

Mezenterik fibromatzisli hastalar (MF); organ kompresyonu, abdominal kitle, kusma, kilo kaybı, kabızlık, karında rahatsızlık hissi gibi semptomlar ortaya çıkana kadar klinik olarak asemtomatiktir yada çok az bir semptomatik bulgu verirler. Genellikle abdominal kitle olarak belirti verebildikleri gibi farklı belirtilerde verebilirler. Bazı travma, karın ameliyatı geçiren, östrojen kullanan vakalar tümörün başlamasına neden olabilir. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sendromlu hastalar, primer amonere, duyma kaybı, kalp defektleri, iskelet anomalileri, genital neoplastik hastalıklarla da kendini gösterebilir. Bu vakada biz; nadir görülen tip I Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndromlu hastada MF’e bağlı duodenal obstriksiyonu tartışmayı amaçladık.